Первичный биллиарный цирроз большей частью поражает женщин в возрасте старше 40 и до 60 лет. Это воспалительный деструктивный процесс, характеризующийся хроническим течением с прогрессированием. При этом заболевании поражаются желчные протоки, расположенные внутри печени. Этот процесс приводит к хроническому застою желчи (холестазу) и развитию цирроза.
Причины возникновения заболевания
Причина возникновения этой формы цирроза точно не выявлена, предполагается, что это аутоиммунное заболевание. Основанием для такого вывода стали наблюдения над случаями семейных заболеваний первичным биллиарным циррозом. Были сделаны выводы о связи заболевания с генетическими нарушениями и «поломками» генов. Исследования продолжаются.
Характерной чертой этого заболевания является его тесная связь с системными поражениями желез внутренней секреции, а также с целой группой заболеваний, среди которых саркоидоз, системная красная волчанка, сахарный диабет, гломерулонефрит, ревматоидный артрит и многие другие. В связи с такой тесной связью первичный биллиарный цирроз попадает в зону внимания ревматологов.
Существуют предположения, что в роли стартового влияния на этот процесс выступает гормональный дисбаланс или бактериальная инфекция. Эта форма цирроза может протекать бессимптомно, протекать очень вяло или стремительно развиваться.
Симптомы и признаки заболевания
Первым признаком заболевания можно считать появление кожного зуда. Больной расчесывает конечности и спину. Так как других проявлений может и не быть долгое время, эту проблему могут посчитать дерматологической или аллергической. Это состояние может длиться годами, пока не появятся другие признаки болезни.
Следующими признаками можно считать появление желтушных пятен – ксантом и ксантелазм. С развитием болезни кожа больного и склеры его глаз приобретают характерный желтый цвет. К другим признакам заболевания можно отнести образование сосудистых звездочек и пальмарную эритему – покраснение ладоней. Могут присоединиться такие поражения органов, как кератоконъюнктивит, миалгия, артралгия, периферическая полиневропатия, парестезия конечностей. Специфическим признаком заболевания печени может служить поражение пальцев рук в виде «барабанных палочек».
В поздних стадиях заболевания усиливается желтуха, стабильно держится субфебрильная температура, наступает истощение организма из-за нарушений пищеварения. Часто случаются расстройства пищеварения – воскообразный стул (стеаторея), диарея. Больной сильно ослабевает, на фоне слабости может развиваться желчнокаменная болезнь и язвы двенадцатиперсной кишки.
Очень запущенный первичный биллиарный цирроз приносит с собой остеопороз, размягчение костей, патологические переломы, варикозное расширение вен пищевода, желудочно-кишечные кровотечения и асцит.
Причиной летального исхода становится печеночная недостаточность.
Стадии развития первичного цирроза
Течение заболевания принято делить на 4 стадии:
- Дуктальная. Для нее характерно воспаление и разрушение междольковых и септальных желчных протоков.
- Дуктуллярная. В это период проходит пролиферация печеночных протоков и другие изменения.
- Стадия фиброза стромы. На этом этапе усиливается состояние холестаза, появляются тяжи из соединительной ткани, связывающие протоки, возникает воспаление паренхимы печени.
- Стадия цирроза. Она характеризуется всеми проявлениями, свойственными этому заболеванию.
Лечение первичного биллиарного цирроза
Чтобы уменьшить проявления болезни и облегчить состояние больного, назначается комплексное лечение, направленное на различные стороны этого заболевания. Назначаются противовоспалительные, антифибротические, иммуносупрессивные препараты, желчные кислоты.
Назначение специфических препаратов, таких как цитостатики, глюкокостероиды, циклоспорины, колхицин, урсодиол помогает сделать первичный биллиарный цирроз менее выраженным и болезненным. Постоянный прием этих лекарств в течении длительного срока помогают значительно улучшить качество жизни и облегчить состояние больного.
Важную роль в лечении цирроза играет правильная диета. В ней необходимо резко сократить количество жиров, сохранив высокую калорийность пищи, нужную для поддержания организма. Также необходимо употребление белковой пищи.
Для снятия симптомов и проявлений этой формы цирроза (кожного зуда, проблем с костями) применяются седативные и наружные средства, препараты кальция и витамина D.
При бессимптомном течении этого вида цирроза больной может прожить до 20 лет, если же заболевание активно себя проявляет, прогноз неутешителен, продолжительность жизни сокращается до 6–8 лет.